Diferencia Entre Lupus Y Enfermedad Mixta Del Tejido Conectivo último 2023

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Diferencia Entre Lupus Y Enfermedad Mixta Del Tejido Conectivo

Enfermedad mixta del cuadro conjuntivo
mano-raynaud2.jpg

El estupendo de Raynaud. Hallazgo clínico continuo de TCMS
Especialidad

inmunología
reumatología

sinónimos
  • conectivitis mixta
  • afección mixta del cuadro conjuntivo
  • conjuntivopatía mixta
  • Enfermedad mixta del cuadro conjuntivo
  • síndrome de Sharp
  • EMTC
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Él afección mixta del cuadro conjuntivo (EMTC) es una afección del cuadro conectivo caracterizada por la protección de valores altos de anticuerpos anti-RNP (ribonucleoproteína) adherido con una embarullamiento de hallazgos clínicos de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia y polimiositis.

Epidemiología

La prevalencia de TCME es poco máximo que la de la dermatomiositis y benjamín que la del LES. En un examen noruego de 2011, la prevalencia de TCME fue de 3,8 por 100 000 adultos, con una incidencia de 2,1 por millón por año.

TCME es copioso más popular en mujeres que en hombres.

terreno clinico

Las manifestaciones clínicas sigla de EMTC suelen ser inespecíficas y pueden abarcar malestar inconcreto, artralgia, mialgia y febrícula. El apunte distinto para suponer la afección es la protección de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, con especificidad anti-RNP, asociados al estupendo de Raynaud. Casi cualquier tiroides puede estar cambiado en MCDS.

  • Piel: El estupendo de Raynaud es impreciso y casi siempre está flagrante desde el entronización de la afección. Su desaparición pone en celos el diagnosis. Los cambios capilaroscópicos son similares a los de la esclerodermia. Se pueden escrutar otros cambios en la cuero del andoba que se observa en el LES o la esclerodermia.
  • Artritis: Los dedos hinchados y el edema difuso accidental de la baza son características distintivas. La artritis suele ser más asiduo y estirado que la que se observa en el LES. Aproximadamente el 60% tiene artritis aparente, con deformidades similares a las observadas en la artritis reumatoide.
  • miositis: Las mialgias -dolores musculares- son comunes, empero en la colectividad de los pacientes no se observan lasitud muscular, alteraciones electromiográficas o nobleza de enzimas musculares, como en la polimiositis pura.
  • Enfermedad del emotividad: La pericarditis es la ribete cardiaca más asiduo y se presenta en el 10-30% de los pacientes. También se puede escrutar santería miocárdica, generalmente secundaria a hipertensión pulmonar, así como alteraciones de la mudanza.
  • Compromiso pulmonar: Observado en hasta el 75% de los pacientes. Pueden sobrevenir derramamiento pleural, hipertensión pulmonar, afección pulmonar intersticial, afección tromboembólica y otras condiciones.
  • Enfermedad urinario: La desaparición de afección urinario estirado es un señalador de TCMS. En algunos casos se puede escrutar una nefropatía membranosa.
  • afección gastrointestinal: La más popular es la nerviosismo de la motilidad esofágica como la que se observa en la esclerodermia.
  • Compromiso del sistema culo de mal asiento nuclear (SNC): La relación chocante de la afección enfatizaba la desaparición de santería del SNC; sin bloqueo, se han observado neuropatías del trigémino (botellín nerviación craneal), fracaso auditiva neurosensorial y dolores de paladín.
  • anomalías hematológicas: Son frecuentes la protección de anemia tenue e hipergammaglobulinemia; También se pueden escrutar otras anomalías hematológicas, como las que se observan en el LES.
  • alteraciones de botica: El pájaro reumatoide es práctico en el 50-70 % de los pacientes, los anticuerpos antipéptido marginal citrulinado en el 50 %. El logro serológico impreciso en pacientes con DTMT es la protección de ANA positivos, cuya especificidad es anti U1 RNP, especialmente anticuerpos frente a la proteína de 68 kD.

Diagnóstico

220px ManoEMTC

Hinchazón difusa de la baza en un resignado con TCMS.

Después de la relación chocante de TCME en 1972 por Sharp, hubo cierta controversia sobre si TCME era una afección distinta del cuadro conectivo o no; sin bloqueo, posteriormente de cuatro décadas y más de 2.000 publicaciones, parece capital consenso en que la EMTC obligación considerarse como una corporación ambulatorio diferenciada, y así lo consideran la colectividad de los reumatólogos, aunque un subgrupo de pacientes puede ponerse al día en el salida. su período a otra afección del cuadro conjuntivo.

Aunque casi cualquier tiroides puede estar cambiado en TCME, existen varios datos clínicos que nos hacen suponer la afección con antelación que otros trastornos del cuadro conectivo:

  1. El estupendo de Raynaud.
  2. Manos edematosas y dedos hinchados.
  3. Artritis más estirado que en el LES.
  4. Hipertensión pulmonar (no conveniente a fibrosis pulmonar) que divergencia la MSTC del LES y la esclerodermia.
  5. Anticuerpos anti-RNP en valores altos, específicamente anticuerpos frente a la proteína de 68 kD.
  6. Ausencia de santería urinario o del SNC estirado.

Se han descrito varios criterios para arreglar el diagnosis de la afección, siendo uno de los más utilizados el de Alarcón-Segovia, aunque no existen criterios mundialmente aceptados. En inconcreto, los criterios requieren la protección de valores elevados de anticuerpos antiinflamatorios. RNP, la protección de algunos datos característicos de la afección –Raynaud o manos/dedos hinchados– y la protección de algunos datos de al párrafo dos trastornos del cuadro conectivo –LES, esclerodermia, polimiositis–.

Criterios de Alarcón-Segovia y Villarreal para el diagnosis de TCME
A. Criterios serológicos:
Anti-RNP práctico a inscripción > 1:1600 por hemaglutinación
B. Criterios clínicos
1. Edema de manos
2. Sinovitis
3. Miositis (hinchazón muscular)
4. Fenómeno de Raynaud
5. Acroesclerosis
EMTC flagrante sí:
Criterio A adherido con 3 o más criterios clínicos

–uno de ellos obligación ser sinovitis o miositis–.

A menudo pasan varios primaveras con antelación de que aparezcan datos suficientes para efectuar un diagnosis de TMCS, ya que los datos de LES, esclerodermia y polimiositis tienden a venir secuencialmente en el etapa, por lo que a menudo en las primeras etapas, el diagnosis es más amparador es «tejido conectivo indiferenciado». afección».

Si el resignado tiene manos edematosas y/o dedos hinchados adherido con valores altos de anticuerpos antinucleares, un inscripción aflautado de anticuerpos anti-U1 RNP es un buen predictor de gradación a MTCD. La protección de naciente anticuerpo distinto es una medio ambiente medio ambiente sine qua non para el diagnosis de TMEC, aunque su protección aislada no garantiza que un resignado distinto tenga o vaya a preparar TMEC. Si los autoanticuerpos dominantes son anti-nDNA, Sm, Scl70 o Ro, es plausible que el resignado desarrolle una afección del cuadro conectivo distinta de TCMS. Las manifestaciones clínicas de EMTC parecen correlacionarse más vigorosamente con los anticuerpos frente a las proteínas A’ y 68 kD del difícil U1 RNP. El fenotipo en serie de EMTC incluso parece acercarse, en correa, establecido genéticamente, por lo que los pacientes con EMTC se asocian con HLA-DR4 o HLA-DR2, entretanto que el LES se asocia con HLA-DR3 y la esclerodermia con HLA. -DR5.​

Pronóstico

La relación chocante de la afección se caracterizaba por un buen presentimiento inconcreto y una fiero respuesta al enfoque con corticoides; sin bloqueo, hogaño está aguanoso que existe un atajo de pacientes con incorporación morbimortalidad. En un examen nuevo las tasas de supervivencia a los 5, 10 y 15 primaveras fueron del 98%, 96% y 88% respectivamente, siendo las principales causas de fallecimiento la hipertensión pulmonar, los problemas cardiovasculares y las infecciones. La protección de anticuerpos anticardiolipina es un pájaro de caso para afección más estirado, así como la protección de más prueba de esclerodermia y polimiositis.

La morbilidad es asaz incorporación en los pacientes con TMCS, encima de la pendencia, las riesgos musculoesqueléticas recurrentes, los brotes ocasionales de movimiento que requieren dosis medias-altas de corticoides -y sus artículos adversos-, los pacientes suelen preparar un síndrome de fibromialgia que complica aún más el enfoque.

Evolución

Los pacientes diagnosticados de EMTC pueden ponerse al día en dirección a un terreno clínico más compatible con otra afección del cuadro conectivo, como LES, esclerodermia o artritis reumatoide. En algunos enseñanza, estos pacientes han sido reclasificados con el etapa en otras entidades, como artritis reumatoide en un 9%, LES en un 15% y esclerodermia en un 21% de los casos. Tal progreso está, al párrafo en correa, determinada genéticamente; por lo mano, SLE es más plausible en pacientes con HLA-DR3 y esclerodermia en pacientes con HLA-DR5.

Tratamiento

Aunque la EMTC se describió originalmente como una corporación con muy buena respuesta al enfoque con corticoides, el enfoque de la afección se base en tratamientos específicos para las manifestaciones clínicas y entresijos, de fase parecido a lo que se hace en otras enfermedades del cuadro conjuntivo.

Para la artritis se suelen disfrutar antiinflamatorios no esteroideos o prednisona en dosis bajas, que pueden acompañar con metotrexato o hidroxicloroquina. Los corticosteroides en dosis más altas (0.25 a 1 mg/kg/día) se usan para entresijos como miositis, meningitis, pleuresía, pericarditis, miocarditis, afección pulmonar intersticial o trastornos hematológicos. Por el opuesto, el estupendo de Raynaud, la acroesclerosis o las neuropatías periféricas suelen ser resistentes a los corticoides. La ciclofosfamida es herramienta en la afección pulmonar intersticial y en la tal vez extraordinario santería urinario estirado. En casos de miositis o trombocitopenia resistentes a los corticoides, las inmunoglobulinas intravenosas pueden ser equipo. Para el síndrome de Raynaud pueden ser equipo medidas generales (abandonar de fumar, agarraderas frente a el constipado), antagonistas del calcio, prostaglandinas intravenosas o antagonistas de la endotelina-1. En pacientes con bajamar gastroesofágico se pueden disfrutar inhibidores de la bala de protones y antagonistas de los receptores H2, siguiendo las medidas del enfoque continuo de estos problemas en la esclerodermia.

Dado que la hipertensión pulmonar es la primordial móvil de fallecimiento, su diagnosis destacado mediante ecocardiografía de hábito y el entronización ligero del enfoque -antagonistas de la endotelina-1 (bosentán), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafilo) o prostaciclina intravenosa (epoprostenol)- consiguen impulsar ampliamente la morbilidad y mortalidad.​​

Ver incluso

  • Artritis Reumatoide
  • Enfermedades autoinmunes
  • esclerodermia
  • Lupus eritematoso sistémico
  • polimiositis
  • reumatología

Referencias

enlaces externos

  • Criterios diagnósticos y dependencia de las enfermedades reumáticas. Sociedad Española de Reumatología
  • Revisión de la afección mixta del cuadro conectivo. Síndromes de superposición (2013)
  • presencia facultativo. Enfermedad mixta del cuadro conjuntivo
prueba de director
  • proyectos wikimedia
  • wd Datos: Q1622407
  • identificadores médicos
  • DOID: Sigla de identidad: 3492
  • CIE-9: 710.8
  • CIE-10-CM: M35.1
  • CIAP-2: L99
  • EnfermedadesDB: 8312
  • Medicina electrónica: 335815
  • Malla: D008947
  • Orphanet: 809
  • UMLS: C0026272
  • identificadores químicos
  • KEGG: H01710
  • wd Datos: Q1622407


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Fuente: es.wikipedia.org

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